医学界癌友会

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　　“小孩子怎么会生这么严重的病呢？”

　　根据2019年《柳叶刀》发布的首份全球儿童癌症报告：

　　儿童癌症已成为全球第六大癌症负担，仅次于成人肺癌、肝癌、胃癌、结肠癌和乳腺癌造成的健康负担；

　　中国儿童癌症负担仅次于印度，居世界第二位；

　　2017年全球儿童青少年新发癌症例数约为17.5万；

　　其中，白血病是所有伤残调整生命年（DALYs）的主要因素，约占全球儿童青少年癌症负担的34%。

　　儿童癌症(0-19岁)的年龄标准化DALY率全球图

　　注：DALY：反映疾病对人寿命损失的综合指标，指从发病到死亡所损失的全部健康寿命年，包括因早死所损失的健康寿命年和因疾病所致的伤残引起的健康寿命损失年。

　　那么，儿童白血病在中国的发病情况如何？家长们如何早期发现、早期治疗？更重要的是如何预防这个潜在威胁？

　　时值肿瘤防治宣传周，在由中国癌症基金会和医学界传媒主办的“2020癌症防治在行动”大型公益活动上，复旦大学日本腾素正品旗舰 附属儿科医院血液科主任医师翟晓文教授为我们做出了精彩分享。

　　一、儿童白血病严重吗？目前的治愈率如何？

　　白血病，应该是大家最为熟知的一类癌症之一。

　　它是造血组织某一系统血细胞不受正常控制过度增生而引起的一系列疾病，包括发病率最高的急性淋巴细胞性白血病（约为70%~75%）、急性髓细胞性白血病（也称急性非淋巴细胞白血病，发病率20%~25%），以及其他慢性白血病（发病率小于5%）。

　　同时，它也是儿童最常见的恶性肿瘤，约占所有儿童癌症的30%。目前，世界各国或地区儿童白血病的年发病率2/10万~5/10万，我国自然发病率3/10万~4/10万。

　　不同年龄段儿童癌症的患病比例，白血病是15岁以下的儿童中最常见的癌症

　　但是，相比其他癌症来说，儿童白血病并不是绝症。通过化疗，儿童白血病的治愈率已经达到70%~80%，而应用造血干细胞治疗，治愈率可以达到80%以上。

　　二、孩子为什么会得白血病？和家里装修有关吗？会遗传吗？

　　中国每年新增约4万名白血病患者，其中有2万多例都是儿童，1~6岁儿童尤其多，而且男性发病率高于女性。

　　电视剧片段

　　“怎么这么小就得了白血病？”

　　很遗憾，虽然发病率如此高，但除了知道它不是遗传病以外，目前我们对白血病的病因和发病机理却并不甚了解。根据现有研究，它的发生可能与以下这些因素有关：

　　基因突变：70%患儿有染色体异常、数量或者结构异常、先天异常等范可尼贫血、21三体综合征等；

　　环境因素：电离辐射，杀虫剂，装修引起的甲醛、苯、氡等室内空气污染物超标等；

　　病毒感染：成人人类嗜T淋巴细胞病毒（HTLV）等，部分与EB病毒（EBV）感染有关；

　　免疫功能缺陷：先天性免疫缺陷病患者的白血病风险升高。

　　因此，预防儿童白血病的关键在于：

　　避免环境因素：装修、化学物质、药物、电离辐射等；

　　感染控制和随访：病毒感染及时控制和诊治；

　　遗传因素：是否有家族遗传病史、肿瘤病史等；

　　增强免疫力：加强运动、健康饮食、快乐心情；

　　关注孩子的行为和体征变化。

　　三、得了白血病会有哪些表现？家长怎么早点发现？

　　白血病患儿的骨髓里存在着大量形态异常的白细胞，随着血液在全身流动，会转移到其他脏器上，出现一系列症状，早期常见4大临床表现：

　　1. 发热：一方面是由于肿瘤细胞大量分裂繁殖，造成的肿瘤热；另一方面是由于孩子免疫力下降而并发感染造成的感染热。因此，如果出现持续不明原因的发热、抗感染治疗无效，就需要警惕了。

　　电视剧片段

　　2. 贫血：由于白血病细胞不断增生，抑制正常造血功能，孩子会出现贫血，且多数为正细胞正色素性贫血。家长可能观察到孩子总是全身无力、脸色苍白。

　　3. 出血：由于血液里的血小板减少，因此白血病患儿很容易出血，表现为皮肤黏膜上的出血点和瘀斑，以及没有诱因的流鼻血或牙龈出血等。

　　4. 器官浸润症状：当血液中的异常白细胞随着血液流动转移到其他器官时，就出现了相关器官浸润的症状。

　　由于淋巴结增生，髓外代偿造血，家长可能会摸到孩子肚子大，其实就是里面的肝脾淋巴结肿大了。另一个是骨痛、关节疼痛等非特异性症状，是由于骨头里面的异常造血细胞增生，骨髓腔变小，所引起的刺激性痛。如果侵犯到中枢神经系统，会引起头痛、呕吐等颅内压增高的表现；侵犯到睾丸，就会引起睾丸增大；侵犯到胰腺、肾脏等脏器，可能会有相应的腹痛或者血尿等表现，但这种情况比较少。

　　这些都需要家长在日常特别注意观察，但上述症状也不是儿童白血病的独有症状，出现了不代表孩子就是得了白血病，还要注意和再生障碍性贫血、传染性单核细胞增多症、类白血病反应以及类风湿关节炎等疾病相鉴别。总之，一旦出现可疑症状，不要恐慌，及时就医。

　　四、临床上如何诊断儿童白血病，一定要做骨髓穿刺吗？日本藤素片哪里买的

　　白血病患儿的实验室检查我们会看到：

　　血象

　　红细胞（RBC）↓、血红蛋白（Hb）↓、血小板（PLT）↓、网织红细胞正常、幼稚细胞↑、白细胞（WBC）↑或↓。

　　骨髓象

　　各类型白血病的原始幼稚细胞极度↑；

　　红系、巨核系↓；

　　原始幼稚细胞↑：急性淋巴细胞白血病（ALL）>30%，急性髓系白血病（AML）>20%。

　　组织化学染色

　　糖原染色（PAS） (+)等。

　　白血病的诊断标准，儿童和成人是一致的，都必须要做骨髓穿刺，通过MICM分型进行确诊并指导治疗。

　　分型法（MICM）

　　形态学（Morphology）：L1、 L2、L3型；

　　免疫学（Immunology）：B细胞型、T细胞型、髓系细胞表达型；

　　细胞遗传学（Cytogenetics）：高二倍体、低二倍体、染色体结构异常、易位；

　　分子生物学（Molecular biology）：融合基因、基因突变等。

　　五、针对儿童白血病，目前我们有什么治疗措施？

　　儿童白血病的治疗主要包括支持疗法（防治感染、输血、集落刺激因子、肿瘤溶解综合征、高尿酸血症等并发症防治、营养护理等）、化学药物治疗（原则：早治、联合化疗，分阶段、长程、分层）、造血干细胞移植，以及针对难治复发性白血病的新治疗方法——CART疗法。

　　2011年美国宾夕法尼亚大学Carl June首次利用CART疗法，成功治愈了两名复发难治B淋巴细胞白血病患者

　　需要注意的是，儿童白血病在化疗期间会引起免疫力的下降，而且将持续到治疗结束后的至少半年到一年。所以在治疗过程中间我们要注意保护孩子、避免感染。

　　同时，儿童白血病的预后也与发病年龄和白细胞数密切相关。＜1岁和＞10岁，以及白细胞数> 50,000/μL时，预后都不好，尤其是＜12个月的患儿，预后极差。

　　但总体而言，儿童白血病治疗的效果还是不错的——急性淋巴细胞白血病的远期生存率大概85%~90%，急性非淋巴细胞白血病大概65%~70%。

　　“急性儿童急性白血病是一种可治愈的疾病，所以需要我们全社会都能够建立信心、科学防治，使这些孩子能够恢复健康正常的生活！”翟晓文教授最后总结道。

　　参考文献：

　　[1]The global burden of childhood and adolescent cancer in 2017: an analysis of the Global Burden of Disease Study 2017.

　　[2]Bouzbid S, Hamdi-Cherif M, Hablas A, et al. International incidence of childhood cancer, 2001–10: a population-based registry study:[J]. Lancet Oncology, 2017, 18(6):719-731.

　　[3]Bonaventure A, Harewood R, Stiller C A, et al. Worldwide comparison of survival from childhood leukaemia for 1995–2009, by subtype, age, and sex (CONCORD-2): a population-based study of individual data for 89 828 children from 198 registries in 53 countries[J]. The Lancet. 日本腾素官方旗舰店Haematology, 2017, 4(5):e202-e217.

　　专家简介

　　翟晓文教授

　　医学博士、主任医师、硕士生导师，复旦大学附属儿科医院副院长、血液科学科带头人。目前为中华医学会儿科分会血液学组委员，中国医师协会儿童血液肿瘤专委会委员，中国妇幼保健协会脐带血应用专业委员会副主任委员，上海市医学会儿科分会血液学组副组长，上海医学会儿科分会委员，中国抗癌协会儿科肿瘤学组青年委员。

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